關鍵詞：肝豆狀核變性分型證治中醫治療

肝豆狀核變性屬銅代謝障礙性疾病，是游離銅在體內各臟器大量沉積所致。其中以大腦豆狀核、肝臟、角膜等受影響較大。臨床主要表現為神經精神癥狀及肝臟癥狀，其次為骨關節及腎臟損害癥狀。

本病的診斷標準有：家族遺傳史、錐體外系癥狀及肝臟癥狀、裂隙燈證實角膜有K-F環、血清銅藍蛋白<200mg/L、尿銅>1.6μmol/24h、肝銅>250μg/g。

筆者體會，在以上診斷標準中“家族遺傳史”并不常見，而肝銅也不可能作為常規檢查項目，尿銅的參考價值也值得商榷，所以，診斷的依據主要是第2、4條，如果再有角膜K-F環（+）那就更為確切了。

現代醫學把本病分為腦型、腦-內臟混合型、脊髓型或腦脊髓型等，而筆者從中醫臨床的角度將其分為腦型、肝型、腦肝腎混合型進行辨證治療，似乎更為實用。其實大多數患者均同時伴有腦及內臟損害，只是側重點不同罷了。

茲將筆者常用的幾套治法簡述如下，尚祈同道不吝指正。

肝豆狀核變性屬銅代謝障礙性疾病，由于游離銅在大腦豆狀核、肝臟、角膜、腎臟等大量沉積而引起相應損害。主要表現為神經精神癥狀及肝、腎、骨關節等損害。

西醫常用藥物有青霉胺、二硫基丙磺酸鈉、二硫基丁二酸鈉和硫酸鋅等。但這些藥副作用較大，主要表現為白細胞、血小板減少，肝損害、口腔潰瘍等，體質較差者可因此導致死亡。筆者自1989年著力研究中藥治療本病，療效頗佳。茲對1989年至2003年治療的療程超過6個月、最少觀察5年、隨訪超過3次的66名患者進行了追蹤研究，現總結報告如下。

1.1一般資料

本組Wilson病患者均經市級以上醫院確診，男38例、女28例，年齡3歲～39歲

臨床分型：腦型38例，肝型16例，肝腦合型12例。

1.2治療方法

肝豆狀核變性（又稱Wilson病）屬于神經系統遺傳代謝病之一。筆者經驗，此病不但可治，而且完全可以治愈。本文就中藥治療該病的點滴體會作一簡單論述，掛漏之處，尚祈同道見諒。

一、治Wilson病首重堅膽養心

本病是重金屬代謝病，以損傷肝、腦、腎等臟器為主。筆者體會，只要是臟器功能未至衰敗，元氣未至竭乏，患者即可康復。當然了，前提是辨證準確、用藥精當、調攝有度、療程適宜。

我們在長期的臨床實踐中，通過大量病例發現，該病雖然病機各異，誘因不同，但大多和驚恐、大怒、藥物損傷、酒精肝、極度疲勞等有關。而最常見的誘發因素就是驚恐。事實上，該類患者也大多具有膽怯、疑慮、易驚、多夢等癥狀，在辨證上，有相當一部分屬于心膽氣虛。所以，堅膽養心就成了最常用的治則。我們在古方堅膽湯、肝膽兩益湯、心腎兩交湯的基礎上，自擬協定方堅膽排銅飲,益心健步合劑,益肝息風合劑,復元煎等，辨證用藥,效果很好,而且見效也很快.此中訣竅，全在“辨證”兩個字上。

1990年筆者治療的山東省莒縣洛河鄉小匯泉村的孫姓Wilson病患者，當時服中藥3個月，又用中成藥鞏固2個月，前后不到半年時間，即順利康復。現已17年，一直能正常從事體力及腦力勞動。

該患者就是因意外事故深受驚嚇而發病，并日漸加重，以致肢顫頭搖而不能自持，口蹇舌僵而語不成聲，并面現驚恐之色。切其脈弦細而數，沉取弱；面色晦暗，舌淡，苔薄白。患者斷斷續續地反映，近一段時間即覺視物昏蒙，且眼睛干澀較明顯。曾于沂水中心醫院檢查，銅藍蛋白明顯降低，角膜KF環（+）。辨證屬心膽氣虛并肝陰不足，予堅膽排銅飲，配服杞菊地黃丸。服藥3日，顫抖即有所減輕，1周后，癥大減。越2月，肢顫漸止，而偶有頭部不自主搖動。治療3個月癥狀消失，繼服杞菊地黃丸等中成藥2個月，身體康泰，遂停藥。

【關鍵詞】肝移植

【摘要】目的探討肝臟移植圍手術期的營養護理。方法對12例肝移植患者的相關資料進行回顧性分析。結果本組12例患者中11例術前體重增加2～5kg，血漿白蛋白上升6～18g/L，術后1例訴腹脹，1例發生腹瀉，對癥處理后緩解;1例患者因肺部感染死亡，其余11例生活質量良好。結論根據不同疾病的營養代謝特點給予合理的術前營養護理，術后早期腸內營養，減少細菌移位引起的腸源性感染，同時注意長期營養支持，有利于肝移植患者機體的早期康復及長期存活。

關鍵詞肝移植營養護理

隨著20世紀80年代末UW液的問世及新一代免疫抑制劑的應用，使肝移植的存活率大大提高。由于肝移植受體多為肝硬化病人，術前均存在營養不良的情況，術后早期機體存在一定程度的代謝紊亂。因此肝移植病人術前術后的營養支持對維持機體內環境穩定、保護重要器官機能以及促進移植肝的功能恢復起著一定的作用。

1臨床資料

選擇2002年9月～2003年2月開展的12例肝移植患者，其中男8例，女4例，年齡7～21歲，平均年齡41歲。肝豆狀核變性者6例，肝炎后肝硬化2例，肝癌3例，膽管癌1例。

化學、物理與生物毒素所致的溶血性貧血屬于紅細胞(RBC)外在因素導致的非免疫性溶血性貧血。本組疾病的臨床特點是溶血表現常與全身其他系統和器官的癥狀合并存在，但臨床醫生有時可能因患者心、肺、肝、腎等重要器官病變嚴重，忽視溶血的癥狀與體征，這種情況尤其多見于急癥搶救的患者［1］。因此，臨床工作者有必要提高對這類溶血性貧血診斷和治療的認識。

1常見化學物質所致的溶血性貧血

1.1鉛中毒鉛為灰白色的軟金屬，加熱至400℃以上即有大量鉛蒸氣產生，在空氣中迅速氧化為氧化亞鉛(Pb2O)，并凝集成鉛煙塵，成為重要的空氣污染源。金屬鉛不溶于水，但溶于稀鹽酸、碳酸和有機酸。當攝入量過大時可引起中毒。鉛中毒多由于職業接觸引起，少數發生于意外事故。鉛及其化合物主要經呼吸道吸入，也可經消化道進入體內。消化道吸收鉛較呼吸道慢，但在饑餓狀態下可加快。工業生產中所見的鉛中毒多為慢性中毒。急性中毒可因大量服用含鉛的中成藥或嬰兒啃吮含鉛的涂漆玩具，在我國南方有用鉛壺熱酒引起急性鉛中毒的病例報道。鉛吸收入血后，約6%在血漿中與轉鐵蛋白和白蛋白結合，其余90%以上與RBC結合，與RBC結合的鉛25%處于可移動狀態。溶血發生機制可能主要與鉛抑制某些巰基酶的活性有關，如鉛對卟啉代謝有關的酶的抑制作用。鉛不僅對血紅蛋白(Hb)合成途徑中酶的活性有不同程度的抑制作用，也通過誘導Hb氧化酶加速Hb分解。此外，鉛可抑制RBC膜Na+-K+-ATP酶和Ca2+-Mg2+-ATP酶活性，使RBC內K+外漏。RBC內過多的Ca2+與骨架蛋白結合使膜變硬，變形性降低，在一定外力下RBC容易破裂。另有人研究發現鉛作業工人的RBC帶3、帶4蛋白減少，使RBC內離子和水分丟失，從而使RBC壽命縮短。慢性鉛中毒貧血的程度多為輕至中度，在兒童中較重。貧血多屬正色素或低色素性，但患者血清鐵并不減低。RBC脆性可減低，網織RBC輕度增加，RBC壽命比正常縮短約20%。骨髓穿刺涂片可見增生活躍，可有環狀鐵粒幼細胞，血涂片中可見嗜堿點彩RBC。此外，在卟啉代謝及Hb合成過程中出現一系列中間產物:RBC內游離原卟啉增高，尿中排泄及糞卟啉也增多，血中脫水酶活性下降。由于鉛對珠蛋白合成亦有抑制作用，Hb電泳可顯示HbF增高。一般血膽紅素無明顯升高。治療主要針對鉛中毒治療，多采用驅鉛療法，依地酸二鈉鈣(CaNa2-EDTA)是目前驅鉛的首選藥物，但此藥在少尿或無尿情況下禁用。其次是對癥和支持治療，輕及中度貧血一般不需特殊治療。

1.2銅中毒銅是一種有色重金屬，可溶于硝酸、濃硫酸、有機酸，加熱后易被氧化成氧化銅。急性中毒主要見于吸入氧化銅或碳酸銅細粉塵或煙霧，其他為經消化道或皮膚的攝入中毒。如進食含銅綠的銅器存放過的食物，誤服含銅農藥等。此外，臨床上常用硫酸銅作為催吐劑用于搶救服毒患者(一般催吐劑量為500mg)，若劑量大于1～2g即可引起銅中毒，人口服硫酸銅的致死劑量約為10g。又如皮膚受磷灼傷患者，臨床醫生常用5%硫酸銅清洗和濕敷創面，若用藥時間較長或面積較大，亦可經皮膚大量吸收而發生銅中毒。肝豆狀核變性(Wilson病)因先天性酶缺陷，肝內銅代謝異常，個別患者在疾病早期(兒童或青少年期)尚未被診斷時，因大量無機銅進入血液而發生急性溶血性貧血，成為疾病的首發癥狀，是人類疾病中無機銅引起溶血性貧血的代表性疾病［2］。正常人自腸道吸收的銅在血清中與白蛋白疏松結合并進入肝臟，大部分銅與α2球蛋白結合形成銅藍蛋白，一部分銅由膽管排泄，小量銅由尿中排出，很少一部分繼續留在血循環中。當攝入體內的銅超過肝臟的處理能力，銅就釋放入血。銅能使RBC內通過戊糖代謝途徑提供的還原型谷胱甘肽(GSH)減少，并可以嚴重抑制6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)活性。由于RBC內存在的抗氧化物質減少，氧化自由基可對Hb及RBC膜造成損傷，使RBC可變形性降低，膜滲透性增加，因而使RBC壽命縮短。實驗室檢查可見Hb下降、血清結合珠蛋白降低，血漿游離Hb增多、血膽紅素增高、血網織RBC增多以及血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿等表現。口服銅鹽急性中毒時，血清銅、銅藍蛋白及尿銅高于正常，而肝豆狀核變性患者的血清銅藍蛋白則降低。口服銅鹽中毒時應立即催吐、洗胃。洗胃前先給予用1%亞鐵氰化鉀溶液20mL口服，或用0.1%亞鐵氰化鉀溶液600mL加入洗胃液，使生成難溶的亞鐵氰化銅。洗胃后再給予蛋清、牛乳等保護胃黏膜，用鹽類導瀉劑導瀉。解救治療可采用CaNa2-EDTA每日1g，加入50%葡萄糖溶液或生理鹽水注射液20～40mL中靜脈注射，也可溶于5%～10%葡萄糖溶液中靜脈滴注，連續3d。青霉胺0.2～0.3g，口服，每日3次。此外，應加強對癥治療如輸液、維持水電解質平衡、保護肝腎功能等。肝豆狀核變性患者合并溶血，其發作通常是短暫的，并且有自限性，但個別患者溶血表現嚴重，并反復發作。

1.3砷化氫(AsH3)中毒砷化氫又名砷化三氫(胂)，是一種無色稍有大蒜味的氣體，在水中迅速水解生成砷酸和氫化物。遇明火易燃燒，并生成三氧化二砷。砷化氫是強烈的溶血性毒物，主要經呼吸道吸入，隨血循環分布至全身各器官，其中以肝、肺、腦含量較高。人脫離接觸后，砷化氫部分以原形自呼氣中排出;如腎功能未受損，砷－血紅蛋白復合物及砷的氧化物可自尿排出。臨床表現主要為不同程度的急性溶血和腎臟損害。中毒程度與吸入砷化氫的濃度密切相關。輕度中毒有頭暈、頭痛、乏力、惡心、嘔吐、腹痛、關節及腰部酸痛，皮膚及鞏膜輕度黃染。RBC及Hb降低。尿呈醬油色，隱血陽性，蛋白陽性，有紅、白細胞。血尿素氮增高。可伴有肝臟損害。重度中毒有寒顫、高熱、昏迷、譫妄、抽搐、紫紺、鞏膜及全身重度黃染。貧血嚴重，網織RBC顯著增多。尿隱血強陽性，血尿素氮明顯增高，嚴重者出現急性腎功能衰竭。外周血片檢查可見RBC碎片，并有明顯的大小不一和畸形的RBC。RBC內變性珠蛋白小體(Heinz小體)可見增多，但RBC滲透脆性正常。砷化氫引起的溶血機制尚不十分清楚，一般認為血液中砷化氫90%～95%與Hb結合，形成砷－血紅蛋白復合物，通過谷胱甘肽氧化酶的作用，使還原型谷胱甘肽氧化為氧化型谷胱甘肽，RBC內還原型谷胱甘肽下降，導致RBC膜Na+-K+泵功能障礙，進而使RBC膜破裂，發生急性血管內溶血。處理原則為立即讓患者脫離接觸，給氧，保護肝、腎功能和支持、對癥治療。為減輕溶血反應及其對機體的危害，應早期使用大劑量腎上腺糖皮質激素，并用堿性藥物使尿液堿化，以減少Hb在腎小管的沉積。也可早期使用甘露醇以防止腎功能衰竭，重度中毒腎功能損害明顯者需用透析療法。根據溶血程度和速度，必要時可采用換血療法。應注意巰基類解毒藥物并不能抑制溶血，反而會加重腎臟負擔，故應在中毒后數日溶血反應基本停止后再使用。

2常見物理因素所致的溶血性貧血

【摘要】目的分析肝移植患者術中壓瘡發生的原因及探討有效的預防措施。方法回顧性分析2001年1月～2003年3月65例肝移植手術患者（歷史對照組）壓瘡的發生情況和原因。針對原因對2003年4月～2004年6月57例肝移植患者（預防護理組）在雙側膝關節處墊一小軟枕，在小腿腓腸肌處以軟枕墊高10cm左右，使雙足跟完全懸空。分析行預防措施后壓瘡的發生情況。結果在歷史對照組中，發生水皰的患者手術時間明顯長于未發生水皰的患者。局部受壓是壓瘡發生最主要的原因，解除受壓后并發癥的發生率顯著降低。結論術中發生壓瘡是較難避免的，但積極采取有效的預防措施，可以將壓瘡的發生率降到最低。

【關鍵詞】肝移植手術；壓瘡；預防護理

【Abstract】ObjectiveThepurposeofthisstudyistodeterminetheriskfactorsofpressuresoreduringlivertransplantationandworkouttheeffectiveprecaution.MethodsPressuresoremayhappenduringtheoperationofLivertransplantation.Therefore，wepreformedaretrospectiveinvestigationtostudy65patients，whohadundergonelivertransplantationfromJanuaryof2001toMarchof2003.Weanalyzedthemajorcausesandotherrelatedinformation.Anewpremanagementwasthencarriedoutin57patientsfromAprilof2003toJuneof2004.Inthisnewpremanagement，thenursescushionedboththepatients′kneejointsandlegstohangthefeetintheair.ResultsFromthehistoricalstudy，adramaticallyhigherincidenceofblisterhappenedinthosepatientswithlongeroperationtime.Localpressurewasoneofthemajorreasonsforpressuresore.Thiskindofcomplicationwassignificantlydecreasedwhileeliminatingthelocalpressure.ConclusionTheincidenceofoperativepressuresoreishardtobeavoided.However，wecanminimizethisincidenceratethroughtakingactiveandeffectiveprecaution.

【Keywords】livertransplant;pressuresore;preventivenursing

我院從2001年1月開始開展肝移植手術，在臨床實踐中發現肝移植術患者在術后1天足跟壓瘡發生率較高。目前國內缺乏相關的研究報道。筆者回顧性分析了肝移植患者足跟壓瘡發生的原因，并針對原因對2003年4月～2004年6月的57例肝移植患者采用預防性護理措施，效果滿意，現報告如下。

1資料與方法

摘要急性肝功能衰竭是原來無肝病者肝臟受損后短時間內發生的嚴重臨床綜合征，死亡率高。最常見的病因是病毒性肝炎。腦水腫是最主要的致死原因。除少數中毒引起者可用解毒藥外，目前無特效療法。原位肝移植是目前最有效的治療方法，生物人工肝支持系統和肝細胞移植治療急性肝功能衰竭處在研究早期階段，是很有前途的新方法。

急性肝功能衰竭（acuteliverfailure,ALF）預后惡劣，死亡率高達70%～

80%。其病因學、發病機制、臨床表現、診斷、治療和預后判斷等方面的研究，近

年來都有不同程度的進展。本文重點就其治療方面的研究進展作簡要綜述。

ALF的概念[1～4]

ALF一般是指原來無肝病者肝臟受損后短時間內發生的嚴重臨床綜合征，但其

【論文關鍵詞】缺血再灌注；凋亡；丹參；中藥；綜述

【論文摘要】細胞過度凋亡參與了缺血再灌注損傷(Ischimiareperfusioninjury,IRI)的發生。我國傳統中藥丹參可在細胞、分子、基因水平調控IRI時細胞凋亡的發生，從而對IRI具有良好的防治作用。

在肝、腎、腦等器官缺血再灌注損傷(Ischimiareperfusioninjury,IRI)造成的細胞死亡形式中，凋亡也是一種常見而重要的形式[1-4]。組織細胞一旦壞死，目前人們尚無辦法干預；但細胞凋亡是受一系列程序控制的過程，人們有可能通過干預死亡程序加以挽救。丹參經現代實驗技術證實，對IRI時細胞過度凋亡有抑制作用，本文就此方面的內容予以綜述。

1丹參對IRI時細胞凋亡的抑制作用

Wu.W等[5]利用原位細胞凋亡標記(terminaldeoxynucleotidyltransferasemediateduridinenucleotideendlabeling,TUNEL)實驗觀察到：左大腦中動脈結扎后24h大鼠大腦皮層、尾狀核、豆狀核缺血區出現大量凋亡細胞，24~48h達到高峰；預先給予丹參則在相應部位只見到少量凋亡細胞；且與對照組比較，24h時間段組織損傷明顯減輕。提示丹參可能通過減少神經細胞凋亡對腦IRI發揮保護作用。丹參是否對其他器官也有類似作用目前尚未明了。

2丹參抑制IRI時細胞凋亡的作用機制