導語：如何才能寫好一篇神經纖維瘤病，這就需要搜集整理更多的資料和文獻，歡迎閱讀由公務員之家整理的十篇范文，供你借鑒。

篇1

【摘要】目的 掌握國際疾病分類腫瘤的雙重分類原則，了解神經纖維瘤病的正確編碼。方法 回顧性地對本院出院診斷為神經纖維瘤病ICD-10編碼為 Q85.0的病案進行調查，并對個案進行分析。結果 神經纖維瘤病的形態碼的漏編率為30%。結論編碼人員在編碼時一定要按照正規的編碼原則操作。先查找形態學的編碼，然后根據指示查找部位碼。神經纖維瘤病的部位編碼直接在形態學編碼后面給出。這樣，就可避免漏編形態碼的情況。

【關鍵詞】神經纖維瘤病 ICD 形態學編碼

【Abstract】Objective

To learn the dual classification principles of International Classification of Diseases and understand the right code of hydatidiform mole and neurofibromatosis. Methods

We investigated the medical records systematically， focusing on the neurofibromatosis ICD-10， especially those ones which code is Q85.0. The leakage encoding rate is 30%. Results

The coders should follow the principles of the tumor coding when they encode tumor. According to the leading word of the pathomorphology， the coders search the code of the pathomorphology， and the leads would indicate to the topography code. The topography code of neurofibromatosis is showed directly after the morphology. ConclusionIf the coders follow the principles of tumor coding， the leakage of the code would be disappeared.

【Key words】Hydatidiform mole （HM）， ICD， Morphology coding

【Author′s address】Foshan Hospital of Traditional Chinese medicine，Foshan， Guangdong， 528000，China

doi：10.3969/j.issn.1671-332X.2014.12.057

疾病分類軸心是分類的尺度，它取自于疾病的某一種特征。不同的分類系統有不同的目的，因此采取的分類軸心也不同；軸心一旦確定，分類將圍繞它進行。尤其是腫瘤疾病的雙重分類［1］，常常是疾病分類的難點；而有些比較特殊的疾病，比如神經纖維瘤病有形態編碼（M），但部位編碼并非（C碼或D碼），在我們編碼工作中往往容易疏忽或遺漏形態碼M。而形態學編碼M又是依據臨床和病理分型進行編碼的。

神經纖維瘤病（非惡性）（Neurofibromatosis，NF）又稱Recklinghausen病，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，起源于神經上皮組織，系外胚層和中胚層組織發育障礙所致，神經纖維瘤病一般分為NF-1和NF-2兩種類型，其中NF-1最為常見，NF-2較為少見。發病率NF-1約為1/3 000、NF-2約為1/40 000；本病多發于皮神經，但也可見于深部神經、腦神經和內臟神經［2］。一般在小兒時發現，青春期逐漸增多變大。其特點為神經系統肌肉、骨與皮膚的發育改變，在全身體表發生很多明顯的有蒂的軟性腫物（多發性神經纖維瘤）。如腫瘤在神經干內生長，導致神經干扭曲增粗呈現叢狀外觀者，稱為叢狀神經纖維瘤（Piexiform Neurofibroma）；若腫瘤向外生長，使皮膚折疊下垂，肢體和身體其他部位異常腫大，稱為神經瘤象皮病；若此征象僅限于一個肢體或手指，又稱“局限性”巨肢（指）癥。本病的其他表現為皮膚出現牛奶咖啡色斑，其大小形狀不一；毛發過度生長；智力遲鈍；先天性骨骼畸形及伴發其他腫瘤，如神經鞘瘤、脂肪瘤、腦膜瘤、神經膠質瘤、腎母細胞瘤、非骨化性纖維瘤和神經節細胞瘤等。本病的病理表現與單發性神經纖維瘤相似，但表淺性的神經纖維瘤病有時活檢不易發現軸索和雪旺細胞的特征。

1資料來源和方法

1.1回顧性地對我院病案首頁主要診斷為神經纖維瘤病的ICD-10編碼為Q85.0的病案檢索了20例，通過閱讀病案資料發現，編碼在Q85.0的沒有編形態碼M9540/1的有6例，形態碼M的漏編率為30%。分析漏編形態碼的原因可能因為疾病碼分類在Q碼而疏忽了形態碼M。一般編碼員常規認為只有疾病碼分類在C、D碼才需要編形態碼M。現列舉兩個病案實例，加強對神經纖維瘤病的臨床表現的認識。

實例1：患者女，29歲，因發現左上肢腫物并進行性增大29年入院。專科情況：見周身皮下多發結節樣腫物、大小不等、質軟、界清，正常膚溫，最大位于左上肢外側面，上自三角肌止點，下至左前臂外側面上1/3，面積約35 cm×20 cm，色暗紅、質軟、界欠清，腫物皮膚皺褶，正常膚溫，感觸覺存；結合輔助檢查B超的診斷意見：左腋窩及皮下多發實性結節（性質待定），神經源性？治療措施：完善相關檢查，行腫物切除術。術中見：腫物深達肌筋膜，分界不清，范圍廣，無法完整切除，大部切除腫物。較大腫物包膜完整行完整者切除。術后病理：皮膚神經纖維瘤病，切緣可見腫瘤累及。實例2：患者女，21歲，因發現左手大魚際萎縮5個月入院。專科情況：左手大魚際明顯萎縮，左拇指主動外展肌力下降，拇指與食主動對指無力，左上臂下段肱二頭肌內側可觸及正中神經變粗，并有向下麻串感，左手正中神經支配區感覺稍麻木。根據輔助檢查ECG提示，左側正中神經上臂下段部分損害。診斷意見：左正中神經腫瘤（鞘膜瘤？神經纖維瘤？）。治療措施：完善相關檢查，行上臂正中神經探查松解術。術中見：正中神經于上臂中下段處神經束增粗，直徑約較正常神經增粗1/2，予松解病變段神經外膜。術中病理：正中神經纖維瘤。

1.2鑒于神經纖維瘤有形態編碼而部位碼并非C、D碼，在編碼時容易疏忽和混淆的情況；查閱工具書ICD-O，腫瘤的國際疾病分類ICD-0是一個既有解剖部位又有形態學編碼系統的雙重分類［3］。書中示：ICD-0和ICD-10第二章（腫瘤）的最后區別是，神經纖維瘤病包括馮·雷克林豪森病，除外骨的（ICD-0編碼為M-9540/1）出現在第十七章“先天性畸形、變形和染色體異常”的類目Q85.0中。腫瘤部位編碼的第一個軸心是動態（惡性、良性、原位、未肯定、繼發性），第二個軸心是部位；腫瘤的編碼方法不同于一般疾病，它需要首先確定形態學主導詞，查找形態學的編碼，然后根據指示再查找部位編碼［4］。

在ICD-10卷三中查找主導詞：神經纖維瘤病卷三P967頁見

神經纖維瘤病（多發性）（非惡性）（M9540/1）Q85.0

—惡性（M9540/3）-見腫瘤，神經，惡性

核對卷一 P662頁見

Q85.0 神經纖維瘤病（非惡性）

馮·雷克林豪森病

2結果與討論

神經纖維瘤病按照臨床表現和病理就應該按腫瘤來編碼，腫瘤的動態是指其在體內的活動方式。一個腫瘤可以在一個位置沒有潛在擴散性地生長（/0，良性）；也可以是處于交界或者潛在低度或潛在惡性未肯定（/1，良性或惡性未肯定）；可以是惡性但仍在一個位置生長（/2，非侵襲性或原位）；可以侵襲周圍組織（/3，惡性）；或甚至從起源點散布并開始在另一個部位生長（/6，轉移性）。從卷三中可見，神經纖維瘤病的部位編碼直接在形態學后面給出，如果編碼員按照腫瘤的編碼原則去操作的話就可避免漏編形態碼的情況；而不是單憑印象認為疾病碼非（C、D）碼就不用編形態碼。國際疾病分類是一個多軸心分類系統，它根據疾病的病因、病理、臨床表現和解剖部位等特征，將疾病分門別類，使其成為一個有序的組合。臨床上如果診斷為“神經纖維瘤病”，其發病原因屬于常染色體顯性遺傳性疾病，按照ICD的以病因為軸心的原則要求疾病碼就應編到Q碼，但按照臨床表現和病理又應該按照腫瘤的編碼原則，并且往往就某一解剖部位腫瘤切除后依據病理形態進行臨床診斷，神經纖維瘤病的編碼也就依據臨床和病理進行編碼。

3結論

在日常編碼工作中經常會遇到一些不常見或者容易疏忽和遺漏的編碼問題，作為專業的編碼員不僅要掌握編碼專業知識，還要學習和了解一定的臨床、病理等相關專業知識；編碼員對疾病有了較為透徹的理解并融匯貫通，病案編碼的準確性及處理疑難編碼的能力就會大幅提高［5］。對于神經纖維瘤病在編碼時容易漏編形態碼的問題，通過學習神經纖維瘤病的發病機理和病理改變，了解該疾病的部位碼和形態碼二者之間的關系［6］，對于神經纖維瘤病的編碼就有了清晰的認識和理解。所以編碼人員在編碼時要養成認真閱讀病案內容的好習慣［7］，在編碼時一定要運用工具書，要清楚疾病的內在本質和外在表現［8］，不僅要有扎實的疾病分類專業知識，還要掌握一定的臨床和病理等相關知識；只有這樣才能對疾病給予正確的編碼。

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篇2

［關鍵詞］ 周圍型神經纖維瘤病；整形外科；切除；修復

Plastic surgery treatment of peripheral neurofibromatosis

［Abstract］ Objective To investigate the plastic surgery treating principle and methods of peripheral neurofibromatosis.Methods Retrospective analysis of the clinical date was carried out in 46 cases of peripheral neurofibromatosis admitted in our department from 1981 to 2005.Results 31 cases were excised totally，12 cases were excised partially，and 3 cases were excised radically.The wounds were repaired by suture in situ(10 cases)，skin graft(14 cases)，superficial skin graft of tumors(7 cases)，adjacent skin flap(11 cases)，and expanded skin flap(4 cases).Followed up for 1 year to 3 years，5 cases recurred in 30 cases.3 cases were excised again，and 2 cases were excised for three times，and the results were satisfactory.Conclusion Plastic surgical treatment of peripheral neurofibromatosis can yield good results with complete excision and better reconstruction.

［Key words］ peripheral neurofibromatosis；plastic surgery；excision；reconstruction

周圍型神經纖維瘤病也稱Von Recklinghausen病，屬Ⅰ型神經纖維瘤病。神經纖維瘤是一種生長在皮膚和皮下的良性腫瘤，起源于神經主干或神經末梢的神經軸索鞘的雪旺細胞或神經束膜細胞。可發生在神經束膜或神經干的任何部位，當累及其他系統，如皮膚、骨關節、內分泌，并發全身癥狀時則稱神經纖維瘤病［1］。神經纖維瘤病的臨床表現比較復雜，可以分為中樞型、周圍型、內臟型、不完全型。周圍型最常見(占90%)，表現為多發性皮膚神經纖維瘤和叢狀神經瘤，也可伴有皮膚色素改變及肢體畸形［2］。我科自1981～2005年收治周圍型神經纖維瘤病患者46例，取得較好治療效果，現將資料報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共46例，其中男25例，女21例。年齡8～55歲，中位年齡26歲，其中8～12歲

少年兒童6例。病程范圍6個月～20年，3年以上16例。腫瘤位于頭面部24例，四肢15例，軀干7例。腫瘤面積18～1600 cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱側彎1例，肘膝外翻1例，瘤體內繼發血腫2例，腫瘤惡變3例，有家族史19例。

1.2 治療方法

1.2.1 麻醉方法 本組采用全身麻醉20例，控制性降壓麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂叢阻滯4例，其余均采用局部浸潤麻醉。腫瘤位于胸腹、頭頸、背部者，可選用全身麻醉或控制性降壓麻醉；位于下肢者，選用硬膜外麻醉；位于上肢者，選用臂叢阻滯麻醉；如瘤體不大可采用局部浸潤麻醉，但應注意利多卡因的安全劑量，以免局麻藥物中毒。

1.2.2 手術切除 完整徹底地切除瘤體是治療的關鍵，但病變常系多發、散在分布，波及身體許多部位，并常侵犯深部組織，無明顯清晰界限，或由于體積巨大，通常難以一一切除或完整切除。應根據具體情況擬定手術方案：（1）如瘤體較小、局限，在皮下和深筋膜之間生長者可沿腫瘤囊外分離邊緣整塊切除腫瘤，切口按整形外科原則，采用梭形切口，長度等于腫瘤長度，術中可根據需要適當延長。（2）對于部位深、侵犯重要組織部位的腫瘤可大部切除；如瘤體巨大，位于軀干、四肢、眼瞼等部位，呈軟疣狀下垂，無法完全切除，證實無惡變者，則可做姑息性減癥切除，以改善外形，減少瘤體體積。（3）對于叢狀生長的神經纖維瘤，因其往往浸潤至周圍正常組織，邊界不清楚，僅做邊緣切除不能徹底切除腫瘤，應擴大切除；發現有惡變傾向者也應擴大切除。我們主張切除周圍緊鄰的正常組織1～2 cm。本組中腫瘤全部切除31例，大部切除12例，擴大切除3例。

1.2.3 修復方法 瘤體切除后遺留創面的修復覆蓋是手術的另一個難題：（1）直接原位縫合：如遺留創面不大，皮膚條件好，一般可直接或將兩側創緣稍加游離后縫合。本組共10例。（2）全厚皮片移植：較大的瘤體切除后難以直接縫合，創面表淺，無神經、血管外露者，可采用全厚皮片移植修復缺損，供皮區多選在下腹部。本組共14例。（3）瘤體表面皮片回植：巨大的神經纖維瘤切除后，若瘤體表面皮膚正常或僅有輕度色素沉著，可將其表面皮膚反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆蓋創面。既克服了皮源不足，又避免另擇供皮區。本組共7例。（4）鄰近皮瓣轉移：頭面部的瘤體切除，或瘤體切除后創面位于關節活動部位，或伴有深部組織外露，為達到更好的外形及功能改善，可根據局部條件，設計皮瓣予以修復。本組共11例，其中滑行、旋轉皮瓣7例，軸型皮瓣4例。（5）擴張皮瓣轉移：主要應用于頭皮巨大神經纖維瘤，手術分兩期進行：Ⅰ期自瘤體與正常頭皮交界處切開達帽狀腱膜下，在正常頭皮下潛行游離，將相應形狀、大小適當的擴張器置入帽狀腱膜下，根據需要可同時置入1～3個，術后1 周可開始注入無菌生理鹽水，皮瓣擴張一般需1～3個月；Ⅱ期手術首先取出擴張器，繼而行瘤體切除，用擴張的皮瓣修復缺損。本組共4例。

1.2.4 激光治療 對于其他部位散在較小的皮膚神經纖維瘤結節，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可見20余個豌豆至拇指頭大小的柔軟小結節。常規消毒、局麻后，左手持齒鑷提起瘤體（直徑1～2 cm），右手持探頭將光束對準瘤體基底部完成切除；直徑小于1 cm的直接用激光束氣化組織，直到瘤體消失，再把表面燒灼一次形成鍋底狀。激光凝固封閉細小血管，術中無出血，手術時間短，切口無需縫合。但激光治療只適合瘤體直徑＜2 cm者，過大易致增生性瘢痕。

2 結果

本組46例，除有2例旋轉皮瓣尖端部分壞死外，其余均存活良好。30例獲隨訪，時間1～3年，外形均明顯改善，無并發癥，效果滿意。5例術后復發，3例行第2次手術，2例先后行3次手術，最終效果良好。

3 討論

3.1 臨床特點 周圍型神經纖維瘤病較為少見，但又是神經遺傳病中相對常見的常染色體顯性遺傳病，發病率為1/3000，男女無差異［3］。常見癥狀為發生于皮膚及皮下的多發性皮膚神經纖維瘤或纖維性軟瘤，分布于軀干、四肢和面部，呈孤立結節狀或串珠狀生長，大小不等，腫瘤較大時因重力作用而下垂呈“囊袋”狀。叢狀神經纖維瘤常伴有皮膚和皮下組織的過度增生，引起面頸部或一個肢體的彌漫性肥大，質軟，有彈性，可移動，又稱橡皮病樣多發性神經纖維瘤。90%以上的病例表現為多發性，數個到數十個不等，多者可達數百個以上，病變累及范圍廣泛，且具有隨年齡增加而增大的傾向，青春期和妊娠期可加速發展［4~7］。牛奶咖啡色斑為本病的另一個重要體征，約40%～50%的病人于出生時即存在，隨年齡增長而逐漸變大，顏色變深且數目增多，以非暴露部位多見，其大小不一，邊界清楚，多呈卵圓或其他形狀，不突出皮膚，色斑間皮膚正常。正常人約有10%可有1個或多個色素斑，但如超過6個，其中有的直徑＞1.5cm時則應考慮本病的可能性［8，9］。除了皮膚表現外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中樞神經系統的腫瘤及畸形，某些器官的巨大發育(如巨闌尾畸形、巨指等)。短期內如瘤體迅速增大，局部疼痛，排除瘤體血管破裂，血腫形成后，應考慮惡變可能，如腫塊固定，需高度懷疑，本病惡變率為7%［10］。

3.2 整形外科治療原則 目前尚無一種有效的療法能夠預防或逆轉此病的特征性病變，治療以外科切除為主。手術是十分棘手的問題，巨大軟組織腫塊的安全切除和良好的體表輪廓和質地修復是關鍵。原則上應徹底或盡可能徹底切除腫瘤組織，應根據患者神經纖維瘤的不同部位、類型選擇不同的術式切除腫瘤，如有神經纖維穿入，應盡可能將其從腫瘤內剝離出來，予以保留；切除后再進行皮膚缺損的修復或體表輪廓的整形和再造。如腫瘤過大，妨礙肢體功能或面部腫瘤影響容貌，或有壓迫癥狀時，應盡早手術切除。若要等腫瘤長得很大，嚴重累及神經主干時手術則必將引起神經功能障礙，或因腫瘤太大而難以做到徹底切除。若腫瘤生長迅速并有劇痛時，應及時切除，以防惡變。

3.3 術中止血措施 由于腫瘤組織脆嫩，腫瘤血管壁內缺少平滑肌，瘤體內常形成血管竇，且竇腔壁薄、彈性差，手術出血常難以控制。以下措施有利于止血：（1）降壓麻醉有利于減少術中出血，一般控制收縮壓不低于80 mmHg或維持平均動脈壓在50～65 mmHg，或以降低基礎血壓的30%為標準，并根據術中出血情況進行適當調節，時間以30～45 min為宜［11］。(2)腫瘤位于四肢者可用止血帶，頭頸部者可先結扎頸外動脈或行頸外動脈栓塞術。(3)在距腫瘤外圍5 mm處用7號絲線環扎瘤體蒂部，兩針縫線之間相互交叉，可阻斷腫瘤與周圍組織的血液供給。（4）手術過程中邊切邊止血是有效的方法，采取長皮膚切口，短距離推進，切開皮膚后整片壓迫切口緣，控制出血，再逐漸暴露切口緣進行止血，在腫瘤組織深層切除腫瘤，一邊切除一邊縫合止血，切除腫瘤后深層縫扎數針，以免傷口縫合后內出血。（5）組織脆難縫合、難結扎可采用電刀剝離，邊切邊凝，亦能減少出血。（6）如創面滲血較多，難以控制，可做創面加壓包扎，2～4天后行Ⅱ期手術修復創面。（7）術前可做動脈造影，了解腫瘤的血供情況，慎重考慮是否行暫時性血管栓塞或局部凝血術。

3.4 巨大頭皮神經纖維瘤病的處理 對于巨大的頭皮神經纖維瘤病，臨床上處理起來較為棘手，切除瘤體后，頭皮組織缺損面積較大，常伴有顱骨外露，植皮或皮瓣修復常難以取得滿意效果，常常造成頭皮毛發大片缺失，影響美容。我們采用預置擴張器，Ⅱ期手術切除病灶并修復缺損。本法無需供皮區，避免瘢痕生成。本組共4例，經驗證明，頭皮血運豐富、皮膚厚、韌性強，采用擴張器皮瓣，修復缺損后頭發生長近于正常，容貌不受影響。頭皮擴張過程中應注意：（1）置入前檢查擴張器是否漏水，注水壺是否通暢，以防擴張器及注射壺漏液或閥門阻塞。（2）術中徹底止血，以防擴張器置入后形成血腫，必要時切口放置引流片，適當加壓包扎，以減少腔內積血。（3）擴張器應放置在正常皮膚下，避免放置在切口瘢痕處，以防切口裂開至擴張器外露。（4）每次注水量不宜太多，以病人感到輕微脹痛，頂部略顯蒼白為度，以免擴張頭皮瓣缺血壞死。（5）擴張頭皮瓣仍有部分回縮，故總擴張量以超過缺損區20%～30%為準，以防皮瓣回縮，從而避免缺損切口張力大，引起感染、壞死或擴張器外露。

3.5 皮膚色質和面部輪廓的整形 面部神經纖維瘤造成色素沉著，皮膚質感的改變，皮膚及皮下組織腫塊，使面部輪廓失去正常形態。整形外科治療包括皮膚色質和面部輪廓的整形。沒有侵及整個面部的神經纖維瘤，造成的畸形主要原因是面部組織松弛，面部輪廓形態的臃腫下垂，類似象皮腫，皮膚色素改變較輕，可進行腫瘤全部或部分切除，同時進行面部松弛皮膚提緊。腫瘤表淺僅有皮膚色澤改變，可部分試用激光、化學剝脫或皮膚磨削術，可取得一定的療效。面部巨大神經纖維瘤切除前應對腫瘤組織進行超聲波或核磁共振的檢查，對了解腫瘤內部結構有所幫助，特別是伴有搏動性的面部神經纖維瘤，手術風險類似于面部高流量血管畸形、動靜脈瘺的切除手術，術前應有充分的準備。

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篇3

根據神經纖維瘤病Ⅱ型（neurofibromatosistypeNF2）的臨床特點，對1例家族性發病患者的臨床診斷及治療體會報告如下。

1病歷摘要

患者，男，37歲。因右下肢乏力伴刺痛2年于2007年6月28日入院。患者2003年因右腹股溝包塊行手術治療，病檢為神經鞘瘤，后全身皮下出現多個包塊，未予治療。2005年因枕部麻木、刺痛。診斷右橋小腦角處占位，行手術治療、病檢為腦膜瘤，今擬“椎管內占位”收入住院治療。查體：全身多處可捫及大小不等的包塊，右小腿部可見大片無色素皮膚斑塊。頭顱形態大小如常，無口角歪斜，右側聽力較左側差。右上肢肌力Ⅴ級，右下肢肌力Ⅲ級，左下肢肌力Ⅳ級，左下肢腱反射亢進，左踝痙攣陽性。反射及提睪反射未引出。MRI示右側橋小腦角處占位（2cm）。頸椎、胸椎及腰椎各段椎管內及后縱膈內均有占位性病變。（同一病人NF2圖1：A、B、C、D）于2007年7月4日在全麻插管下行胸11到腰2椎管內腫瘤切除術，術中見從胸11到腰2椎管內有十多顆大小不等顆粒樣腫塊與神經纖維粘連在一起，給予逐一剝離，標本見圖2，術后病檢報告為神經鞘瘤，病檢見圖3。術后雙下肢肌力有所改善。

追問病史，患者同胞兄妹均有多發性皮下包塊出現，其父母健在，爺爺死于腫瘤，具體不詳。其兄長3年前行腦膜病手術史。遂建議其兄妹來我院體檢。MRI發現其兄妹均有腰椎管內占位病變，但為單發，手術病檢均為神經鞘瘤，囑其每年行全面體檢。

2討論

神經纖維瘤病（neurofibromatosisNF）最早由DemielFriedriehVonReckhinghausen（1882）首先報道，VonReckinghausen病，美國國家衛生研究所（NatronalInstitutesofhealthNIH）將其分成兩種類型，即神經纖維瘤病Ⅰ型和神經纖維瘤病Ⅱ型［1］，并于1987年將NF2的診斷標準及補充標準為：（1）雙側聽神經瘤；（2）輕度相關的NF2和單側前庭神經瘤或以下任何兩種：腦膜瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、膠質瘤、青少年后束膜下晶狀體渾濁；（3）單側前庭神經瘤或以下任何兩種：腦膜瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、膠質瘤、后束膜下晶狀體渾濁；（4）多發腦膜瘤和單側前庭神經瘤，或以下任何兩種：神經纖維瘤、神經鞘瘤、膠質瘤、白內障。上述一項表現即可成立［2］。

本病例特點：右側單側聽神經瘤，腦膜瘤，多部位、多發性神經鞘瘤，考慮非典型的雙側聽神經瘤，診斷符合神經纖維瘤Ⅱ型。

NF2是常染色體顯性遺傳，22號染色體基因突變造成的，其發病率1：210000，臨床上以單側或雙側聽神經瘤為主，其顱內腦膜瘤或脊髓膠質瘤、室管膜瘤、神經鞘瘤、皮膚神經鞘瘤約50%患者有家族遺傳史［3］。

該患者家族兄妹表現為多發性皮下腫塊，其兄患過腦膜瘤，根據多發性神經纖維瘤Ⅱ型的特點，把其兄妹作為患有神經纖維瘤病危險性的患者進行臨床篩選，結果發現其兄妹均患有腰椎管內占位病變。病檢為神經鞘瘤。而其它部位未發現病變。該病例表現為全身各器官及全椎受到侵害，比起兄妹要復雜得多，臨床少見，治療上對其危害較大的地方行手術治療，但預后差。其兄妹臨床表現暫時較輕，建議其兄妹做臨床定期隨診，以便早診斷，早治療。

對于多發性神經纖維瘤Ⅱ型，危害人體較大，目前以手術治療為主，對家族成員作為高危患者進行動態篩選。早期診斷和治療對提高患者的生活質量和生存率至關重要。目前對NF2發病的分子生物學機制正在不斷深入研究，為進一步預防和治療NF提供理論依據［4］。

【參考文獻】

1武思弼，楊光華.中華外科病理學，下冊.北京:人民衛生出版社，2002，2525.

2BaderMe,FriedmanJM,WallaceAJ,etal.EveduationofclinicaldiaguosticcriterafornecerofibromatosisⅡ.Neurology,2002，59（11）：1759-1765.

篇4

1 臨床資料

患者女，60 歲，左季肋部及左腰背部反復脹痛7 年，加重半個月，2001 年不明原因感覺左季肋部脹痛，數日后自行緩解，每年發作數次，2005 年外院檢查左腎上腺區囊實性占位，半個月前再次發作，抗感染治療后無好轉，患者發病以來無尿頻、 尿急、 尿痛，無惡心、 嘔吐，飲食、大小便正常，體重未見減輕。

CT檢查：平掃示左側腎上腺區見一囊實混合性病變，邊界清。囊壁不均勻增厚，局部呈結節樣向囊內突入，囊內可見液—液分層，下半部分呈稍高密度影，增強掃描囊壁呈明顯強化，左腎明顯受壓向下移位。腹膜后未見腫大淋巴結圖（1～2）。

手術所見：全麻成功后取右側臥位，術中可見囊腫體積較大，與周圍組織略有粘連。游離至腎上腺表面，將囊腫開窗放出約400 mL血性液體，嵌夾囊腫根部完全切除腎上腺囊腫，部分組織與囊腫連接緊密，一同切除。腎上腺腫物送病理檢查。

病理檢查所見：囊壁厚0.1～0.3 cm，表面灰紅灰黃色，切面灰黃色，質中。病理報告結果：神經鞘瘤圖（3～4）。

2 討論

神經鞘瘤是發生于神經鞘膜的腫瘤，又名雪旺瘤，來源于神經外胚葉的雪旺細胞。

篇5

關鍵詞：影像學；神經鞘瘤；病理檢查

神經鞘瘤又稱雪旺氏瘤，來源于神經鞘，多無痛生長，發病部位依次是顱神經、椎管、四肢和胸腹部。神經鞘瘤常有包膜，柔軟有波動感，腫瘤有完整包膜者呈淡紅、黃色或珍珠樣灰白色，切面常有小囊腫，內可見血性液體[1]。極少數腫瘤為纖維性，故質地較硬。惡性神經鞘瘤稱神經纖維肉瘤，多為基因突變，導致周圍神經的多發性腫瘤樣增生和神經鞘、神經纖維中的結締組織增生。常有家族史。肢體軀干為其好發部位。臨床上在初次懷疑時多做B超、CT和MRI輔助檢查，明確診斷需要做病理檢查[2]。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2007年1月～2014年5月在我院做病理明確的82例四肢神經鞘瘤病例做研究，收集其確診前所行的影像學檢查資料，共有39例行B超檢查，32例行CT檢查，41例行MRI檢查，年齡19～46歲；男23例，女20例；均發病與四肢，多見于手腕和膝旁部位。有12例均行有B超和CT，18例行有B超和MRI。

1.2方法 檢查的操作和診斷均由高年資主治醫師以上進行。

1.2.1 B超檢查方法[3] 為淺表彩色多普勒超聲檢查，診斷為神經鞘瘤的依據為觀察記錄腫瘤最大徑線、 形態、 有無包膜、 邊界是否清晰、 與周圍神經血管的關系、 內部回聲是否均勻、 有無鈣化灶、 極低回聲區和無回聲區、 內部彩色多普勒血流分級（0 級為無血流信號顯示， 1級為少數點狀血流信號， 2 級為較多的短線狀及點狀血流信號， 3級為豐富的樹枝狀及網狀血流信號）。并分析其血流阻力指數。

1.2.2 CT檢查方法[4] CT 掃描腫塊是否囊變， 是否圓形或分葉狀， 平掃呈厚壁低密度灶，增強掃描見壁及壁結節強化。低密度區無或輕度強化。內部密度混雜不均且有多個片狀、 小點狀低密度區，或者呈現肌間隙彌漫生長，蜜蜂窩狀小結。

1.2.3 MRI檢查方法[5] MRI掃描腫塊大多信號不均， 內有多個點、 片狀長T1、 T2 信號， 大多增強后略長T2信號明顯強化， 更長T2 信號部分無強化。有囊變區的出現液平面， T1WI、 T2WI 液面上均為高信號、 下均為低信號，并且可見腫塊內血液狀物。

2 結果

表1為三種影像學方法檢查結果和病理確診結果數據表。

另外B超組診斷為惡性神經鞘瘤4例，確診1例（25%）；CT組7例，確診有4例（57.1%）；MRI組10例，確診8例（80%）。

3 討論

3.1在本次研究中，我們回顧性調查研究三種影像學方法對神經鞘瘤的診斷有無差異，結果顯示只有B超組和病理診斷之間的差異存在統計學意義（χ2=4.05>3.84，P

3.2神經鞘瘤來源于雪旺細胞，也稱為神經瘤，多為良性，發展緩慢，也可惡變加快增大，神經鞘瘤可引起陣發性疼痛，感覺障礙發生則表明已經發生神經壓迫，少有損害，受累神經干途徑上觸及圓形或橢圓形的實質性包塊，質韌，包塊表面光滑，良性腫瘤界限清楚，與周圍組織無粘連。在與神經干垂直的方向移動度大于縱向方向，Tinel征陽性。需要仔細鑒別[7]其良惡性和區別神經纖維瘤、軟組織肉瘤、軟組織感染等疾病。惡性腫瘤常伴有淋巴結腫大，臨床表現突出。多見于中青年，但不是非常常見。

3.3本次研究顯示MRI診斷神經鞘瘤優于 CT和超聲，惡性神經鞘瘤診斷10例中8例確診符合初診，診斷率有80%。MRI兩個優勢： 具有高比分辨率；多層面多向成像。非常清晰顯示腫瘤外形、大小、 周圍邊界和內部液面水腫等特點；而且可以顯示周圍相鄰血管神經是否被神經鞘瘤浸潤壓迫及顯示腫瘤內部信號強弱， 惡性神經鞘瘤的MRI增強掃描呈不均質強化，靶征為神經腫瘤特征表現。所以在臨床檢查中，憑借醫師經驗和對癥狀體征的把握進行初步診斷后選擇最合適的輔助檢查的非常有必要的。

參考文獻：

[1]傅誠強.神經纖維瘤病（編譯）[J].國外醫學外科學分冊，2003，30（3）：153-154.

[2]楊華，陳曉巍，高志強.Ⅰ型和Ⅱ型復合型神經纖維瘤病1例[J].中華耳鼻喉頭頸外科雜志，2008，（7）：544-545.

[3]劉菊先，彭玉蘭，向波，等. 神經鞘瘤的超聲表現特征及其診斷價值[J].四川大學學報（醫學 版），2008，39（5）：865-867.

[4]丁小南， 袁建華， 王志平. 周圍神經鞘瘤的 CT 和 MRI 表現[J].放射學實踐， 2009，24（3）：305-307.

[5]饒圣祥，曾蒙蘇，王冬青，等. 軟組織神經鞘腫瘤的 MRI診斷[J].中華放射學雜志，2005，39（12）：1293-1296.

篇6

【關鍵詞】多發性顱內腫瘤、神經外科、臨床、分析

Clinical analysis of 5 cases of multiple primary intracranial tumors

Wu Haitao,Wang Yuyu,Xu ling,Chen Xiaozhong,Zhao Hongxin,Wang Pei,

Department of Neurosurgery Affiliated Hospital of Zunyi Medical College,563000

【Abstract】Objective: clinical analysis of multiple primary intracranial tumors. Methods: from 5 cases in our hospital were randomly selected from the database in recent yearsin our hospital, 2 cases of patients, the larger tumor resection, secondly under local anesthesia. Stereotactic biopsy, the pathological confirmation after clear Y knife in small tumors, 1 cases by biopsy without resection of the tumor, only realbrain ventricular peritoneal shunt after conservative treatment, 2 patientsundergoing elective operation the rest of removing all the cancer. Results: 5 patients with satisfactory therapeutic effect, adverse symptoms have improved,follow-up of 5 patients in more than a year, closely related to quality of life and survival time and tumor characteristics, 3 patients survived for more than five years, five years, 1 cases of death, 1 patients died within a year. Conclusion:many methods in the treatment of multiple intracranial tumors, but the effectvaries greatly, the current treatment is mainly treated with operation,radiotherapy and chemotherapy as adjuvant therapy to.

【Key word】Analysis of multiple primary intracranial tumor, Department of Neurosurgery, clinical,

【引言】顱內腫瘤可以說是神經外科極為常見的疾病，其對人類神經系統的功能有很大的危害。大部分顱內腫瘤是起源于顱內各組織的原發性顱內腫瘤。多發性顱內腫瘤是指顱內發生兩個以及兩個以上的腫瘤[1]。腫瘤的細胞病例類型可以相同，也可以不同。腫瘤可以發生在同一時期，也可以發生在不同時期。多發性顱內腫瘤臨床上并不多見，筆者從我院資料庫中隨機抽取近幾年我院收治的5例患者，對其資料進行臨床分析，愿與讀者共同探討。

資料與方法

1、一般資料

從我院資料庫中隨機抽取近幾年我院收治的5例患者,男性和女性分別為2例和3例，據統計年齡最小的患者我17歲，年齡最大的患者60對，病程最短的是20天，病程時間最長的達2年。有2例是由于頭痛引起的，1例是伴惡心嘔吐與病情進展過程中有惡心嘔吐現象，1例是出現內分泌癥狀，1例是視力下降，1例聽力下降，3例為經常無故嗜睡，2例為話語不清晰，3例一側肢體力弱，4例視水腫，1例共濟失調，1例病理反射陽性。5例患者確定不是復發腫瘤，不是轉移腫瘤，5例患者全部實施手術治療，臨床確診。全部患者實施頭顱MRI和頭顱CT檢查，檢查結果得知顱內有互不相連的多病灶數部位病變。

2、方法

手術應以首先解除患者的主要癥狀為原則，先切除體積較大的腫瘤，對于體積較小，無癥狀或癥狀輕微，位置深在的腫瘤也可暫不手術，密切觀察，或者行X-刀或γ-刀治療。術前做常規的手術消毒，2例先將較大腫瘤切除，其次在局麻下實立體定向活檢術，對病理清晰確認后行Y刀于較小腫瘤，1例通過活檢后沒有切除腫瘤，僅實腦室一腹腔分流術后進行保守診療，剩下的2名患者都擇期手術切除全部腫瘤。

二、結果

5例患者通過治療效果滿意，患者的不良癥狀都有好轉，5例患者的隨訪都在一年以上，生活質量及生存時間與腫瘤性質密切相關，存活五年以上者3例，五年內死亡1例，一年內死亡1例。

三、討論

本組5例患者，通過手術治療后，效果均滿意，并且在隨訪一年后，有3例存活五年以上，1例五年內死亡，1例一年內死亡，由此可見手術還是非常有效的。顱內多發性原發性腫瘤是指顱內同期內不同位置生長的多個腫瘤，據統計，多發性原發性腫瘤約占顱內腫瘤的很少一部分。顱內多發腫瘤通常是同一組織類型與不同組織類型兩種，同一組織類型在臨床很常見，不同組織類型就非常罕見，其中一部分是神經纖維瘤病，伴發腦膜瘤與膠質瘤，有關學者認為和遺傳以及第22號染色體異常有關系[2]。非神經纖維瘤病的不同組織類型的顱內原發性多發腫瘤臨床非常少見。

雖然在理論上沒有給出引起顱內多發性腫瘤的病因與機理，但是其臨床表現與腫瘤的性質、生長部位以及腫瘤大小等有關，大致上引起顱內多發性腫瘤的病因與機理有以下幾種：第一，多發腫瘤起源于多發中心,經同步或間斷性發展形成;多發腫瘤系由粘聚性低或離散性高的腫瘤細胞,通過神經聯合或其他途徑自發擴延而來。第二，多發腫瘤是由中樞神經系統發展過程中移位的原始細胞多向分化增生而來，第三，腫瘤刺激鄰近腦實質或蛛網膜引起細胞腫瘤樣增生,膠質瘤刺激了鄰近蛛網膜細胞可發展成腦膜瘤。第四，腫瘤發生于先天發育異常及遺傳有關。非典型神經纖維瘤病病人卻患有雙側聽神經瘤,可能與不同部位的常染色體顯性變化有關,并且有家族史的病人發病率可高達15%。近年來的研究證實，多發腦膜瘤病人的第22對染色體結構異常，這說明多發性腦膜瘤是由一個腫瘤抑制因子或位于第22對染色體上的基因失去功能引起的。有些學者認為，腦膜瘤和膠質瘤均常見，它們同時發生很可能就是巧合。也有學者認為，相鄰部位腫瘤可能是局部因素參與，而不同半球腫瘤的發生純屬巧合。

是神經系統中常見的疾病之一，對人類神經系統的功能有很大的危害。近幾年，顱內腫瘤發病率呈上升趨勢，可發生于任何年齡，以20-50歲為最多見。而多發性顱內腫瘤病例也有增加的趨勢，但是，隨著我國醫療條件的不斷進步，尤其是CT與MRI在臨床運用以來，多發性顱內腫瘤的確診率也有了很大的改善。本組5例均為術前MRI檢查時發現。當然，CT與MRI也不是百分百準確的，由于是臨近的多發腫瘤。如對于腦膜瘤附近的水腫、貧血帶和低級別的膠質細胞瘤就算是使用增強的MRI掃描也不容易鑒別。此時，活檢就更加有用。本組5例病人術前全部實MRI檢查，檢查結果得知顱內多處病灶，由于其影像學表現和生長部位，大致能夠診斷腫瘤性質。開顱手術切除癥狀瘤，病理證實和MRI診斷相同[3]。所以，可以說MRI檢查的分辨率高，尤其是是T1加權像增強掃描能夠診斷多數病人。至于細胞類型有差異的顱內原發性多發腫瘤的治療，可以歸納為三種情況，首先是腫瘤位于同側半球與解剖位置附近并且有顱高壓情況，能利用一個大骨瓣開顱，一期手術盡可能切除可切除的腫瘤方法；其次，顱高壓較明顯，可是腫瘤所在半球和解剖位置分散，要先將切除造成重要癥狀和體征以及較為惡性的腫瘤，這樣可以幫助病人減輕痛苦。至于伴發瘤就必須要定期復查，一旦發現生長迅速與不良癥狀，就要決定二期切除。最后，體積不大的腦膜瘤與膠質瘤也能夠選定腦立體定向內放療與立體定向放射外科治療。總之，雖然此病的治療方法較多，可是治療效果卻存在很大差異，目前的主要治療方法還是手術，放療與化療僅作為輔助治療，一次手術要盡量的將可切除腫瘤全部切除，值得提醒的是此類手術有著較大的危險性，并發癥也多而且嚴重，所以需要充分做好術前準備，加強術中及術后監護，把手術危險降到最低。

【參考文獻】

[1]李林梅，王繪春，神經外科常見病情分析，中國醫藥指南，2014（02）

篇7

【關鍵詞】 腫瘤；原發腫瘤；多灶性原發癌

1 臨床資料

例1.男，61歲。全身漸進性疲乏無力2月余，門診查體HGB 71　g／L，遂以貧血待診入院。全消化道鋇餐檢查發現胃小彎側竇部和結腸肝區缺損性病變。胃鏡檢查發現胃粘膜皺襞增粗疑為胃癌。行胃癌根治術、結腸癌姑息切除術。術中見：胃竇部小彎側有一近1 cm淺表性潰瘍，周圍無明顯腫大淋巴結。結腸肝區可捫及6 cm×5　cm腫塊，侵出漿膜后大網膜及盆腔有多枚轉移結節。病理檢查巨檢：①送檢胃標本一件，大彎15　cm，小彎7　cm，距一切端15　cm，另一端25　cm，有一表淺潰瘍。面積15 cm×1　cm，周邊無明顯隆起，深02　cm，切面質韌。②送檢結腸管一段，長42　cm，最大剖徑7　cm，距一切端8　cm處有潰瘍性腫物，面積6 cm×5　cm。病理診斷：結腸潰瘍型粘液腺癌，分化中等，侵透全層，潰瘍旁淋巴結8枚，癌轉移(6／8）枚。胃潰瘍型粘膜內腺癌，潰瘍切面面積15 cm×02　cm，潰瘍旁淋巴結2枚，均呈反應性增生。

例2.女，80歲，于2月前無明顯誘因出現上腹飽脹不適、噯氣、反酸，于進食后加重，食欲欠佳，上消鋇透顯示胃占位性病變及胃潰瘍。行根治性遠端胃大部切除術，術中見胃體小彎4 cm×3 cm潰瘍，包膜完整，表面光滑，幽門管處質硬腫塊5 cm×35　cm，幽門上下有腫大淋巴結多枚。病理檢查巨檢：大部切除胃標本一件，臨床已切開，大彎長15　cm，小彎7　cm，距上切端12　cm，近賁門處有直徑4　cm的潰瘍，環繞一周，切面灰白質脆；距另一切端1　cm有一6 cm×5 cm×4　cm腫物，腫物高起胃壁25　cm，切面魚肉狀，有一囊腔直徑15　cm，有出血壞死，粘膜面中央有一直徑05　cm潰瘍。病理診斷：①胃潰瘍型腺癌，分化中等。侵達全層，切面面積4 cm×15　cm，未累及兩切端。潰瘍旁淋巴結6枚，癌轉移(5／6）枚。②胃間質肉瘤，體積6 cm×5 cm×4　cm，腫物旁淋巴結3枚，均呈反應性增生。 　2 討論

多發性(多灶性)原發腫瘤并不少見。國內報道多原發癌發生率約為38％～64％，最高達107%。腫瘤數目也相差較大，可以是兩個(雙原發)，三個以上，最多有十個者。子宮平滑肌瘤可達310個。多發性骨髓瘤、家族性大腸腺瘤病、神經纖維瘤病可多至成千上萬而無法計數。多原發腫瘤如果是同一種組織學類型，稱為多發性腫瘤。良性常見的有皮下脂肪瘤、子宮平滑肌瘤、多發性骨軟骨瘤、神經纖維瘤病等；惡性者有移行細胞癌、大腸癌、惡性淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等。皮膚癌、惡性黑色素瘤、內分泌腺腫瘤、膠質瘤，口腔、消化道、肝臟、肺、乳房等器官的癌，出現多發性瘤灶并不少見。骨肉瘤也曾有多處骨骼發生的報道。多原發性腫瘤的發生情況可見于：①同一器 官，如卵巢、子宮、乳房、肺、腎、等；②同一系統，如膀胱、輸尿管及腎盂，子宮、宮頸、陰道及外陰，淋巴結、脾臟及骨髓等。③相關系統，如女性生殖器官與乳腺。④不同系統，如皮膚與胃、甲狀腺與白血病。

多原發腫瘤在半年內發現者為同時相性，相隔半年以上發現者為異時相性。多原發腫瘤可表現為不同組織類型。可以都為惡性，都為良性，或良惡均有。有關多原發癌的診斷標準，各家報道不盡相同。目前國際上普遍接受的是Warren(1932)制定的診斷標準［1］：①每一個腫瘤必須是惡性；②每一個腫瘤有獨特的病理形態；③必須摒除其為轉移性。對同期雙原發性惡性腫瘤要注意與轉移性腫瘤的鑒別。術中做快速冷凍切片有助于多原發癌和轉移癌的確診。

多原發癌的治療與轉移性癌的治療有著原則區別。多原發癌的治療與第一原發癌相同，應力爭根治，而轉移性癌則行姑息性治療，因而鑒別第二、第三癌瘤是原發性還是轉移性具有重要的臨床意義。傅桂林等［2］綜合國內外多家報道認為，多原發癌的預后一般較差，其5年生存率約9%～22％。多原發癌的診斷和治療是腫瘤學及臨床醫學研究中值得重視的課題，能否及早確診并積極治療第二、第三原發癌，對其預后有重大影響。爭取盡早診斷、及時手術治療并輔以系統化療和免疫治療等綜合措施，可明顯提高療效和改善預后。

參 考 文 獻

篇8

[中圖分類號]R739.41 [文獻標識碼] B[文章編號] 1673-7210（2009）03（a）-123-01

現將我院磁共振診斷聽神經瘤囊性變1例報道如下：

1 一般資料

患者，女，47歲，既往體健，無高血壓、糖尿病、腦炎及外傷等病史。臨床表現：右耳聽力下降1年，步態不穩半年余。磁共振表現（圖1 A～D）：右側橋小腦角區見半圓形異常信號，大小約為4.5 cm×3.7 cm×3.5 cm，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，邊緣清晰，橋腦及右側小腦半球受壓，注入Gd-DTPA病灶呈多囊性環壁強化，其中心在內聽道內口。MRI診斷：右側聽神經瘤。術后病理診斷為聽神經鞘瘤。

（A：平掃顯示右側橋小腦角區囊性異常信號,T2WI呈高信號，邊緣清晰。B：平掃顯示T1WI呈低信號。C、D：軸狀位、冠狀面增強掃描顯示病灶環壁異常對比增強）

2 討論

聽神經瘤起源于聽神經的前庭支神經鞘細胞，是橋小腦角池最常見的腦外腫瘤，該病以30～50歲為發病高峰。腫瘤生長緩慢，不浸潤鄰近結構，被列入1級腫瘤（WHO）。聽神經瘤最初在內聽道內生長，僅引起內聽道擴大，以后才由內聽道長入橋小腦角池。聽神經瘤為單側發病，雙側發病者主要見于多發性神經纖維瘤病，可與腦膜瘤同時存在。臨床上主要表現為單側聽力部分或完全喪失、耳鳴、眩暈、步態紊亂、頭痛以及面神經、三叉神經麻痹等。腫瘤較大時可造成腦積水。由于骨皮質在MRI上顯示為無信號，因此，MRI是檢查前小腦角池病變的最佳方法。聽神經瘤在T1加權像上呈低信號或等信號，T2加權像呈高信號。注射Gd-DTPA后瘤體有顯著對比增強。較小的聽神經瘤在T1加權像上也可呈低信號，與橋小腦角池內低信號的腦脊液缺乏對比，應仔細觀察患側內聽道有無擴大。對于臨床上高度懷疑腫瘤存在而平掃無所發現的患者可行Gd-DTPA增強掃描。不論腫瘤大小，注入Gd-DTPA后均會發生十分明顯的異常對比增強。腫瘤在囊變或壞死時，T1加權像顯示為更低信號，T2加權像顯示為更高信號，該病例即為聽神經囊性改變。聽神經瘤應與橋小腦角區其他占位性病變鑒別，與腦膜瘤鑒別：聽神經瘤的特點是腫瘤呈圓形，有一狹窄蒂部由內聽道伸出，腫瘤很少長入中顱凹。T1加權像很少呈等信號，T2加權像很少呈低信號。腦膜瘤基底較寬，其中心往往不在內聽道內口，腫瘤可長入中顱凹，經常發生鈣化或巖尖部骨改變。腦膜瘤的特征是T1加權像呈等信號，T2加權像呈低信號，部分病灶增強掃描可見腦膜尾征。膽脂瘤：T1加權像常呈更低信號，T2更高信號，占位效應較輕，匍行生長，不造成內聽道擴大，包繞鄰近結構如血管，而不是推移，不發生異常對比增強。三叉神經瘤：常跨越中后顱凹呈啞鈴形，邊緣光整，巖骨常有骨破壞而內聽道正常，結合CT掃描不難診斷。

[參考文獻]

[1]高元桂,蔡幼銓,蔡祖龍.磁共振成像診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,2002.151.

篇9

白血病就是癌胞起源于骨髓，骨髓又是在骨髓腔（骨頭）里，所以白血病看不見、摸不著，不像肝癌、肺癌等這些實體瘤那么好理解。

白血病居兒童腫瘤發病的首位，占全部兒童惡性腫瘤的35.9%。據統計，我國白血病患兒正以每年3萬-4萬的速度上升，平均診斷年齡為6歲。廣州市婦女兒童醫療中心血液腫瘤科博士何映誼說，早期的白血病患兒會出現不明原因的發熱、面色不佳、皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血、淋巴結腫大、腹脹、骨痛、易疲乏、短期體重下降明顯等，這些情況需要及早就醫，不可大意！

為什么會得白血病？

“為什么我的孩子會得白血病？”每次遇到家長詢問這樣的問題，何映誼都覺得這是一個很難回答的問題，因為每個患兒的發病情況非常復雜，可試圖從以下幾個方面考慮：

遺傳因素：伴有遺傳綜合征的特殊人群，比如先天愚型、神經纖維瘤病、遺傳性免疫缺陷病等，白血病的發病風險明顯比普通人群高。

感染因素：反復發生的炎癥作用和慢性感染會大大提高癌癥的發病率。比如每年的感染季節會顯現出白血病確診的高峰。例如春天，細菌病毒繁殖時，白血病的確診率也會特別高。

化學因素：在臨床上詢問白血病患兒病史，發現確實有少數患者起病前曾居住過新裝修的房子。苯、甲醛已證實為致癌物。兒童處于身體快速生長階段，各臟器細胞DNA復制活躍，對環境化學物質十分敏感。

放射因素：放射因素是很明確的致癌因素。孕期X線暴露增加白血病發病風險；日本廣島、長崎爆炸原子彈后白血病發病率是未受輻射地區的17-30倍。

并非一定要骨髓移植，化療是首選

何映誼說，白血病是可以治療的。目前主要有三種治療辦法，其中化療是首選。

與成人白血病主要依賴于骨髓移植不同，兒童白血病的治療主要是靠化療，主要是因兒童對化療更為敏感。何映誼說，在電視劇里常看見這樣的橋段――白血病一定得骨髓移植。實際上，兒童白血病，特別是急性淋巴細胞白血病，骨髓移植的效果并不好，并不是首選的治療方法，只有在化療效果不好的情況下才考慮。

對化療束手無策的這部分病人，也可以采取生物治療（一些靶向治療或免疫治療），但在白血病治療中還占較少的比例，屬于輔助治療。

篇10

【關鍵詞】 脊柱側彎 畸形 治療

【分類】

1.特發性脊柱側彎 發病原因不明，約占脊柱側彎的85%。

2.先天性脊柱側彎 可能因孕期4～7周時體內外環境的變化影響脊柱的發育造成，常見的有半椎體畸形、楔型椎畸形、雙椎弓畸形、分節障礙、椎體缺如、一側不對稱、骨橋形成，蝴蝶椎等。

3.神經肌肉脊柱側彎 如兒麻型脊柱側彎、腦癱型脊柱側彎、脊椎空洞型脊柱側彎。

4.神經纖維瘤病合并脊柱側彎。

5.姿態性脊柱側彎 由于某種不正確的姿勢引起，常常發生于學齡兒童，畸形不嚴重，只是一種暫時性的，當病因清楚后，側彎常可糾正。如姿勢不正、意癥、神經根刺激等引起脊柱側彎。

6.胸源性脊柱側彎 如兒童膿胸或胸廓成形術后引起。

7.疤痕性脊柱側彎 脊柱外組織疤痕攣縮所致。

8.代償性脊柱側彎 如一側肢體縮短或增長。

9.間充質病變合并脊柱側彎 馬凡氏綜合征及埃-當綜合征均屬于間充質病變。

10.代謝性障礙合并脊柱側彎 如佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。

11.骨軟骨營養不良合并脊柱側凸 侏儒癥、粘多糖蓄積病、脊柱骨髓發育不良等。

12.其他原因造成的脊柱側彎 如骨折、手術后、脊柱滑脫、風濕病、骨感染等。 【病理】

脊柱側彎多發生于脊柱的胸段和胸腰段。首先出現的彎曲部位稱為原發性彎曲，也稱主要彎曲。原發彎曲的上下可出現相反方向的曲線，稱繼發性彎曲，也稱代償性彎曲或次要彎曲。在結構性脊柱側彎時，脊柱還有旋轉畸形，致使脊柱凸側的肋骨向后突出，胸廓畸形，肋骨角的角度增大，可>90°，使后胸壁形成一條嵴狀隆起，如剃須刀，故稱為剃刀背畸形。脊柱側彎與胸廓畸形可使胸腔容量變小、活動受限，發育不良，從而影響心肺功能。

早期診斷，早期治療，減輕畸形進展，使患者獲得進一步的良好發育非常重要。

【臨床表現】

1.病史 詳細詢問與脊柱畸形有關的一切情況，如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。