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關鍵詞：先天性肝內膽管擴張治愈病例中醫

先天性肝內膽管擴張癥(Caroli病)主要表現為肝內膽管囊樣擴張，病變嚴重者可出現腹痛、寒戰高燒、黃疸三聯征。從病機上看本病多為虛實夾雜，虛為元氣虛或是氣血虛；實則是濕熱壅盛或水濕潴留，或是邪侵少陽、樞機不利，所以治療上多以攻補兼施、和解樞機為主。據筆者經驗，不同的患者主癥各不相同，或以右上腹、右肩背痛為主，或以高燒為主，或以黃疸為主。而臨床表現不同則治法方藥各異，萬不可試圖以一方統治該癥。茲通過三則較為典型的病例試說明之。

1、以疼痛為主案

姜X，女，30歲，遼寧營口人，患先天性肝內膽管擴張癥4年，于2007年11月18日來診。

患者4年前因生氣引起“心口痛”，漸放射至右側肩背部，并伴嘔吐，注射杜冷丁后暫時緩解，后滴注青霉素7天，疼痛逐漸消失。此后每隔半月左右即發作一次，均以右上腹及右肩背痛為主，且伴嘔吐，持續5-7天方可緩解。

2007初于301醫院檢查，肝硬化、脾大（脾門厚71mm）、血小板減少（31）、白細胞減少（1.3）、建議肝移植。

刻診：面色痿黃黧黑、右肩背痛較著、小臂、小腿有多處瘀斑。月經已兩月未行，納食尚可，大便日2-3次、尚成形，但大便前常先腹痛，便后緩解。舌淡苔白略厚、脈弱沉取略有弦象。

此肝木克土、膽失疏泄伴元氣大虧之征耳，予白術芍藥散合小柴胡湯為散劑，每日9克，分為3次沖服，另配拙擬渙膈4號（口服液，中午服，功能大補元氣）、膽擴合劑（口服液，早晚服，功能補肝益胃、收縮膽管）。自開始服藥即未再出現疼痛，也未再嘔吐，一月后體質大為改善。治療5個月后MRI提示，肝內膽管的囊性病變較前縮小一半以上，肝功和血常規均在正常范圍。在初診的基礎上又調整治療4個月，諸癥消失，遂停藥。2009年初隨訪，體健。

2、以便血為主案

楊XX，男，4歲，河南洛陽人，因黑便月余，于河南多家醫院診為先天性肝內膽管擴張癥，2008年年1月27日來診。

影像學檢查提示：肝右葉肝內膽管彌漫性擴張、肝硬化、脾大、食管下段和胃底靜脈曲張，血RT：HGB4.2WBC5.0PLT100

患兒面黃、眼瞼色淡、情緒略顯煩躁。納少、時有腹痛、大便黑而頻（日3-5行）不稀。舌淡嫩胖、苔薄白（家長謂此前曾有剝脫苔）、脈浮取略弦沉取弱。

證屬肝木克土、脾不統血、氣陰大傷。予痛泄要方合黃土湯加減，另配渙膈4號（中午服）、益陰合劑（口服液，早晚服，功能益氣養陰、收縮膽管）。

治療兩周，黑便消失，納食好轉，面色轉紅潤，一月后去黃土湯，合以參苓白術散，繼服四個月，影像學及血常規檢查均大為好轉。前后共服藥11個月，諸癥消失，影像學檢查提示無異常，2009年3月隨訪身體健康。

3、疼痛、高燒、黃疸三聯征案

黃XX，女，27歲，上海閔杭人，因上腹痛、發熱、全身黃染3個月，于上海、北京等地診為先天性肝內膽管擴張并脾大，2003年3月26日來診。

患者于2003年元旦出現上腹痛、寒戰發熱，初按膽囊炎治療，癥狀稍減，半個月后癥狀突然加重，并眼球發黃，繼之全身黃染，并出現少量腹水，予頭孢、阿奇等可暫時控制體溫。

刻診:體溫38.20度,目睛黃、面色黃暗,痛苦貌，自言上腹攻沖作痛，右肩背腰痠痛，口苦干而不欲飲,乏力胸悶、全身沉困、納差、大便頻而量少;舌淡紅,苔薄白而少津,脈弦數,沉取弱.

往來寒熱、脈弦數,少陽證也;上腹肩背疼痛，膽失疏泄也；沉取脈弱而胸悶困倦，中氣下陷也。宜和解少陽以疏利肝膽；升提中氣以甘溫除熱。全身黃染、腹水，濕熱之征也，又當佐以清熱利濕。得之于產后動氣，隱含血虛氣郁之機矣。

疏方：1、小柴胡湯合補中益氣湯加茵陳、赤小豆、蟲草、車前草、坤草。

2、渙膈4號（中午服1包）。

3、膽擴合劑（早晚各服1包）。

服藥一周，體溫漸降，下午兩點前后最高達37.8度。一月后體溫正常、總黃疸指數28（治療前為76），血小板101（治療前為33）、白細胞5.2(治療前為2.1)，腹水、腹痛、肩背痛基本消失。原方案1方去車前草、坤草，2、3方原方繼用。

三個月后黃疸消失，影像學檢查肝內膽管囊性擴張部分大幅好轉,脾門厚51（治療前為72）。

前后共服藥15個月，諸癥消失，影像學檢查除脾大外（脾門厚47）其它無異常，2009年3月隨訪身體健康。