導(dǎo)語：脫髓鞘腦病分析論文一文來源于網(wǎng)友上傳，不代表本站觀點(diǎn)，若需要原創(chuàng)文章可咨詢客服老師，歡迎參考。

1臨床資料

例1，患者，女，28歲，公司會計(jì)。患者主因視力急劇減退，伴頭痛1周入院。1周前，晚餐食用麻辣火鍋，當(dāng)時即感全身熱灼不適，第2天晨起后，自覺視環(huán)境發(fā)暗如陰天，視物不清，頭脹痛，行走時左腿力弱。5天后因視物模糊、視力急劇下降，擬診球后視神經(jīng)炎住本院眼科。顱腦MRI檢查，雙側(cè)額葉、顳葉、頂葉均見散在不規(guī)則T1低信號，T2高信號，注射增強(qiáng)劑，顯示不同程度強(qiáng)化，視交叉可見異常強(qiáng)化信號（圖1a,b）。會診后轉(zhuǎn)住神經(jīng)科。神經(jīng)系統(tǒng)查體：雙眼眼前20cm處見指動，正常眼底，未見其他肯定陽性體征。腦脊液壓力正常，常規(guī)無特殊。生化檢查：蛋白53mg/dl,IgG32.5mg/dl（正常<0.5mg/dl）,IgA5.47mg/dl（正常<0.4mg/dl）,IgM1.91mg/dl（正常<0.1mg/dl）,電泳見寡克隆區(qū)帶，墨汁和抗酸染色、細(xì)菌培養(yǎng)、梅毒抗體、抗核抗體等無陽性發(fā)現(xiàn)，?？虏《?、巨細(xì)胞病毒、麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、水痘帶狀皰疹和單純皰疹病毒抗體等均陰性。視覺誘發(fā)電位（VEP）雙側(cè)無波形，腦干電測聽（BSR）右側(cè)無反應(yīng)，體干誘發(fā)電位（SSEP）正常。腦電圖（EEG）各導(dǎo)聯(lián)散在低到中波幅4~7c/s波，報(bào)告輕度異常。神經(jīng)電生理學(xué)檢查未見肯定神經(jīng)源性損害，運(yùn)動誘發(fā)電位正常范圍。頸椎MRI未見異常。診斷考慮脫髓鞘腦病。大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療6天后，改為口服強(qiáng)的松治療。1個月后復(fù)查視力恢復(fù)到0.2（左）和0.3（右）。住院第32天，VEP復(fù)查左側(cè)恢復(fù)正常，右側(cè)仍無反應(yīng)。復(fù)查MRI腦內(nèi)異常信號消失，住院第50天出院，視力恢復(fù)到0.7（左），0.6（右）。此后4年，患者拒絕食用麻辣火鍋，視力保持在出院時水平，但行熱水浴或進(jìn)熱食物時，出現(xiàn)疲勞感，視物欠清等類似Uthoff現(xiàn)象。其他無特殊記載。

例2，患者，男，32歲，公司職員。主因口角流涎1個月，復(fù)發(fā)伴說話不清8天入院。入院1個月前，患者晚餐食用麻辣火鍋后，出現(xiàn)惡心、嘔吐并腹瀉1次。第2天口角流涎，咀嚼時，常咬右側(cè)口唇，書寫時字體歪斜，手顯笨拙，未曾治療，2周后緩解。入院前8天，飲啤酒后口角流涎復(fù)發(fā)，入院前7天，視物不清，入院前6天，講話語速快，難以停下來，入院前5天，說話不清，飲水嗆咳。住院神經(jīng)系統(tǒng)查體：構(gòu)音不清，口吃樣，勉強(qiáng)聽懂其說話內(nèi)容。咽反射弱，軟腭上舉力弱。未見其他陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液常規(guī)、生化、免疫球蛋白正常范圍，免疫電泳未見寡克隆區(qū)帶，墨汁、抗酸染色無陽性結(jié)果。血清中無人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體、可提取核抗原（ENA）抗體、中性粒細(xì)胞胞漿（ANCA）抗體、雙鏈DNA抗體、類風(fēng)濕因子等，補(bǔ)體（C3、C4），C反應(yīng)蛋白等正常范圍。VEP、BSR、SSEP無異常結(jié)果。顱腦MRI顯示皮質(zhì)下白質(zhì)多發(fā)點(diǎn)片狀異常信號影（圖2）。結(jié)合臨床診斷為脫髓鞘腦病，給予甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療6天后，改為口服強(qiáng)的松口服，1個月后，癥狀緩解出院。4年后隨診，患者遺留輕度口吃樣言語，且不清。偶進(jìn)微辣食物，飲啤酒，但病情無加重或復(fù)發(fā)。

圖1－圖2（略）

2討論

本文報(bào)告食用麻辣火鍋后發(fā)生脫髓鞘腦病2例。臨床特征包括：（1）2例患者均為急性發(fā)病，女性患者主要表現(xiàn)為視力障礙，男性患者主要表現(xiàn)為假性延髓麻痹；（2）女性患者腦脊液中IgG、IgM、IgA含量增加，電泳可見寡克隆區(qū)帶。男性患者無異常結(jié)果；（3）顱腦MRI顯示皮質(zhì)下白質(zhì)多發(fā)點(diǎn)、線、片狀T1、T2異常信號，靜脈注射Gd有增強(qiáng)效應(yīng)；（4）女性患者視、聽誘發(fā)電位異常，而男性患者正常；（5）糖皮質(zhì)激素治療顯效；（6）4年后隨診，癥狀、體征無復(fù)發(fā)，但部分殘留。

就時間而言，我們高度懷疑麻辣火鍋與脫髓鞘腦病之間存在因果關(guān)系，但究其機(jī)理不清。有關(guān)食物，特別是動物蛋白如牛肉、牛奶等制品與脫髓鞘病多發(fā)性硬化的關(guān)系早已被注意［2］。病史調(diào)查獲知，2例患者當(dāng)餐未曾食用牛肉，第1例患者僅食用蔬菜類。病前2人均無神經(jīng)系統(tǒng)疾病史，各自家族中也無多發(fā)性硬化及其他自身免疫性疾病患者。另外，從MRI異常信號的部位、形態(tài)來看，與一般多發(fā)性硬化也有明顯不同，后者多位于腦室旁白質(zhì)區(qū)，若為較大斑塊其長軸多與腦室垂直。本文報(bào)告的2例，MRI異常信號位于皮質(zhì)下白質(zhì)，隨腦溝起伏而彎曲，呈線條狀（第1例患者），提示可能為弓狀纖維的髓鞘受累。4年后隨診雖遺留部分癥狀和體證，但無復(fù)發(fā)，除非首次發(fā)作或良性型，2例患者均不足以診斷多發(fā)性硬化。

近年，有關(guān)中草藥對人體的不良反應(yīng)國內(nèi)外已有不少報(bào)道［3，4］。因?yàn)椴菟幹泻卸喾N免疫原性物質(zhì)如糖蛋白、磷脂等，這些蛋白質(zhì)能激活免疫系統(tǒng)，引發(fā)急性變態(tài)反應(yīng)以及遲發(fā)性細(xì)胞免疫反應(yīng)疾病，如皮膚損害，腎炎、肝炎以及血管炎等。Schwaz等［5］曾報(bào)道2例注射草藥制劑2周引起播散性腦脊髓炎患者。我們知道麻辣火鍋的配調(diào)料中，有不少類似或就是中草藥成分，所以，2例患者值得懷疑是否有可能患播散性腦脊髓炎。但是，對于Schwaz等報(bào)道的病例，F(xiàn)illy等認(rèn)為是草藥制劑的毒性作用引起的腦白質(zhì)?。?］。而本報(bào)告例1患者，病前1個月曾有感冒病史，本次發(fā)病雙側(cè)視神經(jīng)同時受累及，腦脊液中免疫球蛋白合成增加，電泳見寡克隆曲帶，提示免疫機(jī)制參與發(fā)病，結(jié)合影像學(xué)檢查，比較符合病毒感染后播散性腦脊髓炎的診斷［6~8］。

有報(bào)道說，有的麻辣火鍋中，偷放違禁物質(zhì)；另外，就餐者進(jìn)食時，習(xí)慣伴用酒精飲料等。大量資料證實(shí)、乙醇都可引起腦白質(zhì)?。?］。最近，Garcia-casado［9］等發(fā)表研究報(bào)告，證明在啤酒的組成成分中，含有大麥芽Z蛋白和脂質(zhì)轉(zhuǎn)移蛋白1，可誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生IgE抗體，誘發(fā)過敏性皮疹。本文報(bào)告的2例患者，均是在食入麻辣火鍋極短時間內(nèi)發(fā)病，且例2患者第二次復(fù)發(fā)發(fā)生在飲用少量啤酒后，故不能排除某些食品、調(diào)料的“毒性”和（或）超敏反應(yīng)所為［1，9，10］，也可能是免疫和毒物兩者共同作用的結(jié)果，即某種甚至多種物質(zhì)對髓鞘的直接毒性作用或抗原-抗體復(fù)合物的超敏反應(yīng)最終導(dǎo)致脫髓鞘，雖然例1患者當(dāng)餐并未飲酒。

與食用麻辣火鍋的人群相比，雖不排除其他病例，但發(fā)病者畢竟是極少數(shù)。本文報(bào)告2例患者的臨床表現(xiàn)，如CSF結(jié)果、MRI改變和誘發(fā)電位等檢查并不一致，提示遺傳背景下的個體素質(zhì)（如過敏體質(zhì)）差異在發(fā)病過程中也有一定作用。但2例患者病前均無食物、藥物等過敏史，例2患者在以后接觸啤酒時，也未再發(fā)生類似現(xiàn)象。

在國內(nèi)，因?yàn)槭秤没疱伔浅Ｆ毡?，有關(guān)麻辣火鍋與健康的關(guān)系已見于新聞報(bào)紙，故該問題的提出具有一定的臨床意義，應(yīng)該引起人們的重視。

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9Garcia-casadoG,CrespoJF,RodriguesJ,etal.IsolationandcharacterizationofbarleylipidtransferproteinandproteinZasbeerallergens.JAllergyClinImmunol,2001,108:647-649.

10SichererSH.Foodallergy.Lancet,2002,360:701-710

【關(guān)鍵詞】脫髓鞘腦病

【摘要】目的報(bào)告2例食用麻辣火鍋后發(fā)生的脫髓鞘腦病，并探討其可能發(fā)病機(jī)制。方法記錄、分析2例患者的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室輔助檢查資料及治療經(jīng)過。結(jié)果2例患者均為急性發(fā)病，主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀、體征；在大腦皮質(zhì)下白質(zhì)，顱腦核磁共振成像（MRI）T1和T2加權(quán)像顯示多發(fā)點(diǎn)、片狀異常信號影，馬根維顯（Gd-DTPA）靜注T1顯示增強(qiáng)效應(yīng)；皮質(zhì)類固醇激素治療顯效；4年后隨診無復(fù)發(fā)。結(jié)論食用麻辣火鍋后發(fā)生的脫髓鞘腦病可能與激活自身免疫反應(yīng)或某些物質(zhì)對髓鞘的毒性作用有關(guān)。

【關(guān)鍵詞】麻辣火鍋；脫髓鞘腦病